血栓性血小板減少性紫癜是一種嚴重的彌散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少,以及微血栓形成造成器官損害(如腎臟、中樞神經系統等)為特征。之前TTP預后差,病程短,不及時治療病死率80~90%,隨著血漿置換的臨床應用,預后大大改觀,病死率降至10~20%。
血栓性血小板減少性紫癜發病率一般不高,但發病往往較兇險,死亡率也較高,發病主要與機體內VW因子裂解酶有關,當患者VW裂解酶本身缺乏或由其他原因引起它相應的抗體,使VW裂解酶不能正常地發揮作用,導致微血栓形成,出現溶血性貧血的癥狀,還會有發燒、腎功能不全等表現。
治療:1、血漿置換 2、血漿輸注 3、糖皮質激素 能夠穩定血小板和內皮細胞膜,抑制IgG產生。 4、免疫抑制劑 5、脾切除 6、補充ADAMTS13蛋白
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