血栓性血小板減少性紫癜是一種嚴重的彌散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少，以及微血栓形成造成器官損害（如腎臟、中樞神經系統等）為特征。之前TTP預后差，病程短，不及時治療病死率80～90%，隨著血漿置換的臨床應用，預后大大改觀，病死率降至10～20%。
血栓性血小板減少性紫癜發病率一般不高，但發病往往較兇險，死亡率也較高，發病主要與機體內VW因子裂解酶有關，當患者VW裂解酶本身缺乏或由其他原因引起它相應的抗體，使VW裂解酶不能正常地發揮作用，導致微血栓形成，出現溶血性貧血的癥狀，還會有發燒、腎功能不全等表現。
治療：1、血漿置換 2、血漿輸注 3、糖皮質激素 能夠穩定血小板和內皮細胞膜，抑制IgG產生。 4、免疫抑制劑 5、脾切除 6、補充ADAMTS13蛋白
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